Was ist Lewy Body Demenz?
Die Lewy-Körper-Demenz (LBD) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die mit dem Vorhandensein abnormaler Ansammlungen von Proteinablagerungen im Gehirn, sogenannten Lewy-Körperchen, einhergeht. Diese Ablagerungen beeinträchtigen die normale Funktion und Kommunikation der Nervenzellen im Gehirn, was zu einem allmählichen Verlust kognitiver Fähigkeiten führt.
Die Lewy-Körperchen-Demenz tritt mit ihren ersten Symptomen erst im hohen Alter auf. Genauer gesagt, beginnt diese Demenzform mit Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen.
Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz
Die Lewy-Körperchen-Demenz wird bei 10 bis 15 Prozent aller Demenzkranken diagnostiziert und ist damit die zweithäufigste Form der Demenz. Die ersten Symptome treten in aller Regel nach dem 65. Lebensjahr auf. Neben einer voranschreitenden Gedächtnisstörung zeigen sich bei den Betroffenen psychotische Symptome und/oder Bewegungseinschränkungen wie bei Morbus Parkinson sowie Schwankungen der geistigen Fähigkeiten und Wachheit im Verlauf des Tages.
Leitsymptome der Lewy-Körperchen-Demenz
- Starke Schwankungen der Aufmerksamkeit
- Stark eingeschränkte geistige Leistungsfähigkeit
- Wiederkehrende visuelle Halluzinationen
- Leichte Parkinson Symptome wie Steifigkeit der Gliedmaßen
Die Ausprägung der Symptome kann stark schwanken
Dabei treten nicht immer alle Symptome auf. Für die Demenzform sind starke Schwankungen in der Symptomatik typisch. So kann es sein, dass die Betroffenen an einigen Tagen vollkommen gesund wirken, an anderen Tagen hingegen stark beeinträchtigt. Dies gilt insbesondere für die Gedächtnisleistung und die geistige Leistungsfähigkeit. Sie haben Schwierigkeiten, Familienmitglieder oder eigentlich bekannte Gegenstände zu erkennen. Auch im Tagesverlauf zeigen viele Betroffene auffällig schnell Veränderungen in ihrer geistigen Fähigkeit und Wachheit. Die Reaktionen sind verlangsamt und einfache Aufgaben bereiten Probleme.
Visuelle Halluzinationen schon früh im Verlauf
Darüber hinaus leiden viele Betroffene der Lewy-Körperchen-Demenz bereits früh im Verlauf an anhaltenden und wiederkehrenden visuellen Halluzinationen. Diese sind häufig sehr detailreich. Zumeist sehen die Betroffenen Menschen oder größere Tiere, sehr selten wird aber auch von akustischen Halluzinationen wie Stimmen, Musik oder Geräuschen berichtet.
Parkinson-Symptome zumeist leicht ausgeprägt
Bereits im Vorfeld der Beeinträchtigungen der Hirnleistung können motorische Störungen auftreten. Diese ähneln denen bei Morbus Parkinson, weshalb man auch von parkinsonschen Symptomen spricht. Die Muskeln sind steif (Rigor) und die Bewegungsabläufe wirken zähflüssig, weil der Körper verzögert auf Bewegungsabsichten reagiert (Akinese). Auch die Ausdrucksbewegungen des Gesichts (Hypomimie) können immer stärker eingeschränkt sein.
Bewusstseinsverluste und Stürze
Zudem können häufig Stürze durch kurze Bewusstseinsverluste (sogenannte Synkopen) beobachtet werden. Diese Bewusstseinsverluste treten infolge einer unzureichenden Versorgung des Gehirns mit Blut auf. Charakteristischerweise zeigen die Betroffenen von Lewy-Körperchen-Demenz oftmals Schlafstörungen. Das liegt am starken nächtlichen Harndrang oder aufgrund ausgeprägter Bewegungen während des Schlafs (fehlende motorische Hemmung). Nicht selten wird eine Lewy-Körperchen-Demenz auch von einer Depression begleitet.
Ursachen für Lewy-Körperchen-Demenz
Bei der Lewy-Körperchen-Demenz finden sich neben den charakteristischen Merkmalen des Morbus Alzheimer Einschlusskörper – sogenannte Lewy-Körperchen – in den Nervenzellen der Großhirnrinde und des Hirnstamms. Diese Einschlusskörper wurden nach ihrem Entdecker – dem deutschen Nervenarzt Friedrich H. Lewy – benannt, der diese erstmals im Zusammenhang mit Parkinson beobachtete. Die Einschlusskörperchen sind anormale Eiweißansammlungen (sogenannte Proteinaggregate), die unter anderem die Bildung des Neurotransmitters Dopamin hemmen. Dadurch kommt es zu den für die Parkinson-Erkrankung typischen Symptomen. Seit 1989 ist bekannt, dass diese Lewy-Körperchen auch bei demenziellen Erkrankungen wie der Lewy-Körperchen-Demenz auftreten. Welche Faktoren schließlich zur Bildung der Lewy-Körperchen führen, ist bislang nicht bekannt. In einigen wenigen Familien kann man die Erkrankung auf bestimmte Veränderungen im Erbgut zurückführen. Hierbei sind die gleichen Gene betroffen, bei welchen Mutationen zur Entwicklung des klassischen Morbus Parkinson führen. Hierzu gehört vor allem das die Dopaminausschüttung regulierende Protein α-Synuclein. α-Synuclein wird eine toxische Wirkung auf die bei Parkinson und wahrscheinlich auch Lewy-Körperchen-Demenz betroffenen Nervenzellen nachgesagt.
Medikamentöse Therapie bei Lewy-Körperchen-Demenz
Wie bei den meisten anderen Demenzformen können die Prozesse, die letztendlich zum Verlust der Nervenzellen führen, auch bei der Lewy-Körperchen-Demenz nicht gestoppt, sondern lediglich gehemmt werden. Es wird davon ausgegangen, dass die psychotischen Symptome (Halluzinationen) unter anderem eine Folge eines starken Acetylcholin-Mangels im Gehirn sind. Acetylcholin gilt als einer der wichtigsten Botenstoffe (Neurotransmitter) des menschlichen Organismus. Um diesen Mangel an Acetylcholin und somit die psychotischen Symptome abzumildern, kann das Enzym, das Acetylcholin abbaut, medikamentös gehemmt werden. Zur Verfügung stehen hier sogenannte Cholinesterasehemmer wie Donepezil, Rivastigmin und Galantamin. Können die psychotischen Symptome durch die Cholinesterasehemmer nicht verbessert werden, können auch Neuroleptika wie Clozapin und Quetiapin zum Einsatz kommen. Diese werden im Gegensatz zu den meisten anderen Neuroleptika in aller Regel von den Betroffenen vertragen.
Therapie der Parkinson-Symptome ist schwierig
Die Behandlung der Parkinson-Symptome ist dagegen schwierig, da durch die üblichen Antiparkinson-Medikamente häufig die psychotischen Symptome verstärkt werden. Gleichzeitig sprechen die von einer Lewy-Körperchen-Demenz Betroffenen schlechter auf diese an. Sollte zusätzlich eine Depression vorliegen, können sogenannte selektive Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer (u. a. Citalopram) angewandt werden. Die Behandlung einer Lewy-Körperchen-Demenz ist insgesamt schwieriger als bei anderen Demenzformen. Dies liegt unter anderem daran, dass die genannten Medikamente nicht für die Therapie dieser Demenzform zugelassen sind und daher nur individuell im sogenannten „off-label-use“ eingesetzt werden können. Dies bedeutet, dass Ihr Arzt nur in begründeten Einzelfällen Medikamente verordnen kann.
Die nicht-medikamentöse Therapie
Die nicht-medikamentöse Therapie ähnelt der bei der Alzheimer-Demenz und setzt sich vor allem aus Verhaltenstherapie, Hirnleistungstrainings, emotionsorientierten Ansätzen, Biografiearbeit sowie Kunst- und Musiktherapie zusammen. Auch umgebungsbezogene Ansätze wie Anpassung des Wohn- und Lebensbereiches des Betroffenen, Schulung von Pflegepersonal und pflegenden Angehörigen sowie Unterstützung der Angehörigen durch Selbsthilfegruppen spielen eine Rolle.
Verlauf der Demenz mit Lewy-Körperchen
Die Lewy-Körperchen-Demenz ist unheilbar. Nach der Diagnosestellung leben die Betroffenen im Durchschnitt zwischen sieben und acht Jahren. Wie bei den anderen Demenzformen verlieren die Betroffenen nach und nach die Fähigkeit, sich im Alltag allein zurechtzufinden. Während sich bereits früh Halluzinationen zeigen, ist die Gedächtnisfunktion zu Beginn nur gering beeinträchtigt und die Sprachfähigkeit erst mit weitem Fortschritt der Erkrankung betroffen. Die Betroffenen werden zunächst immobil, im späteren Verlauf bettlägerig. Im Endstadium zeigen sich Schluckbeschwerden. Die meisten Betroffenen sterben an einer Lungenentzündung.
Abgrenzung zu anderen Demenzformen
Alle Demenzformen sind durch einen alltagsrelevanten, erworbenen Verlust der intellektuellen Fähigkeiten gekennzeichnet. Dabei zeigen sich eine fortschreitende Störung des Gedächtnisses sowie weitere Hirnfunktionen. Dies können sogenannte instrumentelle (u. a. Sprachlosigkeit) oder exekutive (u. a. Apathie, Verlangsamung, Enthemmung) Hirnfunktionen sein. Die Lewy-Körperchen-Demenz ist die am schwierigsten zu diagnostizierende Demenzform. Das liegt zum Teil auch daran, dass sie Ähnlichkeiten mit Alzheimer und Parkinson aufweist und mit diesen auch häufig eine Verwechslung stattfindet.
Einen guten Überblick zur Demenz finden Sie in unserem Artikel über Demenzformen
Alzheimer, vaskuläre Demenz und Lewy-Body-Demenz überlappen sich
Das klinische Bild der Lewy-Körperchen-Demenz ähnelt dem Morbus Alzheimer, der häufigsten Demenzform (50–75 Prozent). Nicht selten wird eine Lewy-Körperchen-Demenz von einem Parkinson-Syndrom (hypokinetisch-rigides-Syndrom) als Folge der Demenz begleitet. Tritt die Demenz dagegen erst mehr als ein Jahr nach Diagnosestellung der Parkinson-Erkrankung auf, sprechen Mediziner von einem „Morbus Parkinson mit Demenz“. Die dritthäufigste Demenzform – die vaskuläre Demenz – wird durch Durchblutungsstörungen im Hirn ausgelöst und zeichnet sich insbesondere durch ihren schleichenden Beginn mit zumeist schrittweiser Verschlechterung des Symptombilds aus. Die drei häufigsten Demenzformen überlappen sich zum Teil, weshalb bei etwa 10 Prozent aller Betroffenen Mischformen beobachtet werden können. Eine weitere Demenzform – die frontotemporale Demenz – ist von diesen drei Formen insbesondere durch die mit ihr einhergehenden Persönlichkeits- Wesensveränderungen abgrenzbar.
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Quellen
3 Krankheiten mit Demenz – 3.2 Demenz mit Lewy-Körperchen
